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淋巴血管平滑肌增生症,又稱淋巴管平滑肌瘤病,英文病名Lymphangioleiomyomatosis,簡稱為LAM。
此病甚為罕見,幾乎只發生在女性身上。由於TSC基因變異,造成患者肺部、肋膜、縱隔腔、胸管及腹膜後腔的平滑肌肉細胞不正常增生。可能出現的症狀有:咳嗽,呼吸困難,反覆發作的氣胸,乳糜胸,腎臟的血管脂肪瘤等。
除了支持性療法,以往對於較嚴重的LAM患者,只有肺移植的選項能有效改善健康與存活率。 ... |